石河子大学第一附属医院

血液病科

血液病科

科室亚专业组

具体学习内容

带教方法

结业考核方式

进修学习应掌握的内容

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

贫⾎性疾病

1.贫⾎概述

-定义、分类(形态学、病因学)-流⾏病学及常见病因(缺铁性、巨幼细胞性、溶⾎性、再⽣障碍性等)

2.各类贫⾎的病理⽣理与诊断

-缺铁性贫⾎(IDA):铁代谢、病因(慢性失⾎、吸收障碍)、实验室检查(⾎清铁、铁蛋⽩、转铁蛋⽩饱和度)。

-巨幼细胞性贫⾎:叶酸/B12缺乏机制、临床表现(神经病变鉴别)。

-溶⾎性贫⾎:⾎管内/外溶⾎鉴别(LDH、结合珠蛋⽩、Coombs试验)、遗传性(如地中海贫⾎)与获得性(如AIHA)。

-骨髓衰竭综合征:再⽣障碍性贫⾎(AA)、MDS的鉴别(骨髓活检、细胞遗传学)。

3.特殊类型贫⾎

-慢性病性贫⾎(ACD)的炎症调控机制(hepcidin作⽤)。

-罕见贫⾎:先天性红细胞⽣成异常性贫⾎(CDA)、阵发性睡眠性⾎红蛋⽩尿(PNH)等。

4、各类贫⾎的治疗

⻔诊轮转;病房轮转;教学查房;专题讲座;

理论考核(笔试);实践操作考核;

缺铁性贫⾎、巨幼细胞⾏贫⾎、再⽣障碍性贫⾎、溶⾎性贫⾎的诊断及治疗

 

 

 

 

 

 

 

出凝⾎疾病

—、理论基础模块

1、出凝⾎机制概述

-正常⽌⾎过程:⾎管收缩、⾎⼩板活化、凝⾎级联反应(内源性/外源性/共同途径)。

-抗凝与纤溶系统:蛋⽩C/S系统、抗凝⾎酶(AT)、组织因⼦途径抑制物(TFPI)、纤溶酶原激活与抑制机制。

2.疾病分类与病理⽣理

-出⾎性疾病:

-⾎管异常(如遗传性⽑细⾎管扩张症)。

-⾎⼩板异常(ITP、⾎⼩板功能障碍)。

-凝⾎因⼦缺乏(⾎友病A/B、维⽣素K依赖因⼦缺乏)。

-⾎栓性疾病:

-静脉⾎栓(DVT、PE)、动脉⾎栓(ACS、卒中)。

-易栓症(抗磷脂抗体综合征、遗传性AT/蛋⽩C/S缺乏)。

-DIC:病因(感染、创伤、恶性肿瘤)、分期(⾼凝期、消耗性低凝期、纤溶亢进期)。

⼆、实验室检查与诊断技术

1.筛选试验

-PT(外源性途径)、APTT(内源性途径)、TT(纤维蛋⽩原功能)、FIB(纤维蛋⽩原定量)。

-⾎⼩板功能检测:出⾎时间BT)、⾎⼩板聚集试验(如ADP/㬵原诱导)。

2.特殊检查

-D-⼆聚体(DIC、VTE诊断)。

-凝⾎因⼦活性测定(如FVIII、FIX⽤于⾎友病分型)。

-抗磷脂抗体(狼疮抗凝物、抗⼼磷脂抗体)。

三、治疗与管理

1.出⾎性疾病

-⾎友病:替代治疗(重组FVIII/FIX)、艾美赛珠单抗(双抗)。

-ITP:糖⽪质激素、IVIG、TPO受体激动剂。

-获得性凝⾎障碍:维⽣素K拮抗剂逆转(如华法林过量⽤PCC)。

2.⾎栓性疾病

-抗凝治疗:肝素/低分⼦肝素、DOACs(利伐沙班)、华法林(需监测INR)。

-溶栓治疗:阿替普酶(急性缺⾎性卒中/⼼肌梗死)。

3.DIC管理

-原发病治疗(如感染控制)。

-替代治疗(FFP、⾎⼩板、冷沉淀)。

-抗凝争议(肝素仅⽤于⾼凝期)。

⻔诊轮转;病房轮转;教学查房;疑难病例讨论;专题讲座;

理论考核(笔试);实践操作考核;

过敏性紫癜、免疫性⾎⼩板减少性紫癜的诊断及治疗

 

 

 

 

 

 

 

 

 

⾎液肿瘤

—、基础理论与分类

1.⾎液肿瘤概述

-定义及分类:包括⽩⾎病ALL、AML、CML)、淋巴瘤HL、NHL)、多发性骨髓瘤MM)等。

-发病机制:基因突变(如BCR-ABL融合基因)、免疫失调、环境因素(如苯暴露)。

2.病理分型与临床特点

-⽩⾎病:急性与慢性分型,骨髓象及免疫表型分析。

-淋巴瘤:霍奇⾦淋巴瘤(HD)与⾮霍奇⾦淋巴瘤(NHL)的病理差异及AnnArbor分期。

⼆、诊断技术

1.实验室检查

-骨髓穿刺与活检:评估肿瘤细胞浸润情况。

-流式细胞术:⽤于免疫分型(如ALL的T/B系标记)。

-**分⼦检测**:如PCR检测BCR-ABL(CML)、FISH检测MYC基因(淋巴瘤)。

2.影像学评估

-CT/MRI:⽤于淋巴瘤分期(如纵隔肿块评估)。

-PET-CT:监测治疗反应及残留病灶。

三、治疗策略

1.化疗⽅案

-⽩⾎病:DA⽅案(AML)、VDLP⽅案(ALL)。

-淋巴瘤:CHOP⽅案(NHL)、ABVD⽅案(HD)。

2.靶向与免疫治疗

-靶向药物:伊⻢替尼(CML)、利妥昔单抗(CD20+淋巴瘤)。

-CAR-T细胞疗法:⽤于复发/难治性B细胞⽩⾎病/淋巴瘤。

3.⼲细胞移植-⾃体移植(MM)、异基因移植(⾼危⽩⾎病)的适应症及预处理⽅案。

⻔诊轮转;病房轮转;专题讲座;教学查房;疑难病例讨论;

理论考核(笔试);实践操作考核;

各类⾎液肿瘤报扩⽩⾎病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤的MICM分型、诊治流程